¿Que es un pŕion?

Un prión es un agente infeccioso que se compone principalmente de proteínas. Hasta la fecha, todos los agentes que han sido descubiertos propagan por transmitir un Estado de mis-folded de proteínas; la proteína misma no máquinas y el proceso depende de la presencia del polipéptido en el organismo hospedador. La mis-folded forma de la proteína del prión ha sido implicada en una serie de enfermedades en una gran variedad de mamíferos, incluyendo encefalopatía espongiforme bovina (EEB, también conocida como "enfermedad de las vacas locas") en el ganado y la enfermedad Creutzfeldt - Jakob (ECJ) en los seres humanos. Todas las enfermedades priónicas conocidos afectan a la estructura del cerebro o de otros tejidos neuronales, y todos están actualmente intratable y siempre son fatales. En general uso de prión se refiere a la unidad teórica de la infección. En notación científica, PrPC se refiere a la forma endógena de la proteína del prión (PrP), que se encuentra en multitud de tejidos, mientras que PrPSc se refiere a la forma mal doblada de PrP, que es responsable de la formación de placas de amiloide y la neurodegeneración.